阵发性睡眠性血红蛋白尿

[病案]何某,男,48岁。1981年11月23日入院。患者自1980年起无明显诱因而出现面白无华,但无自觉症状,未予诊治。1981年8日赴南方出差,途中发现凌晨尿色如酱油样,伴乏力。归来后凌晨排尿仍呈酱油色,伴头昏,耳鸣,全身无力,心悸,气短,自汗,视物昏花,纳呆腹胀,面目肌肤发黄。经某医院诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。经用地塞米松、力勃隆、丙酸睾丸酮,多种维生素等药物治疗无效,症状日渐加重。自诉酱油色尿每隔15～20天发作,每天10余次,持续3～5天,精神困惫,语气无力,少动懒言,面目肌肤黄染而虚浮,双下肢水肿,舌质淡、无苔,脉弦滑无力而数。血红蛋白60克/L(6克%),红细胞3.0×1012/L(300万/立方毫米),白细胞9.3×109/L(9300/立方毫米),中性79%,淋巴21%,血小板12×109/L(1.2万/立方毫米)。血浆结合珠蛋白电泳消失,血浆游离血红蛋白56毫克%,黄疸指数15单位。血清铁242.5微克％,总铁结合力405微克%,未饱和铁162微克%,饱和度59.9%。糖水试验阳性,糖水定量5.5%,罗氏(Rous)试验、酸溶血试验、凝血酶试验、尿含铁血黄素试验均阳性,红细胞胆碱脂酶18.18单位,尿三胆正常,红细胞脆性试验开始溶血0.44%,完全溶血0.36%。骨髓象呈溶血性贫血,红细胞形态大小不等,呈帽徽型、馒头型、三角或多边形,其碎片占3%。实验室检查符合临床诊断。

[治则]健脾益气补血。

[方药]黄芪50克,白术15克,龙眼肉15克,红参15克,白芍15克,生地15克,陈皮15克,木香10克,川芎10克,升麻10克,当归20克,大枣7枚。住院次日又出现血红蛋白尿,持续三天,前方加乌药15克,继服13剂后自觉症状好转,体力增强,胃纳转佳,腹胀、水肿消失,血红蛋白尿未发作,但病人巩膜、肌肤仍黄染。前方加茵陈30克,续服10剂后黄染消失,黄疸指数恢复正常,面色转润泽,血红蛋白提高到77克/L(7.7克%),自觉症状消失,继服前方以巩固疗效。前后共服85剂药后出院。出院后继服前方,一个月后恢复工作。随访一年余,血红蛋白尿一直未复发,精力旺盛,工作、生活均正常。实验室检查某些项目好转,如血浆结合珠蛋白10.3微克%,血浆游离血红蛋白17.5毫克%,血清铁107.5微克%,总铁结合力430微克%,未饱和铁322.5微克%,饱和度52%,红细胞胆减脂酶30单位。

[评析]在古老而深邃的祖国医学体系之中，一直秉持着这样一种观点：脾脏乃是人体后天之根本所在，更是整个机体实现升降与出入功能的关键枢纽。当一个人的脾气处于强盛状态时，其升降便会保持正常，而出入也将呈现出井然有序的态势。如此一来，便能顺利地化生出血气，滋养着五脏六腑以及四肢百骸等各个部位。

就拿本案例来说吧，患者之所以患病，正是因为过度劳累导致脾脏受损。一旦脾脏受伤，那么气血也就无法得以正常化生了。于是乎，各脏腑和经络都失去了赖以生存的养分供应，从而纷纷出现病症。针对这种情况，治疗方法自然是以健脾益气为主导方向。具体而言，就是选用人参、黄芪、白术这三味药材来强化脾脏的功能，并使之恢复活力；同时，再搭配当归、川芎、白芍、生地、龙眼肉、大枣这些具有养血补血功效的药物，以补充体内缺失的血气资源；此外，还加入了乌药、陈皮、木香等能够理气醒脾之物，进一步促进脾胃的运化能力；最后，再添加少许升麻用以提升中气，增强身体的整体抵抗力。另外，考虑到患者存在黄疸症状，所以特意添加了茵陈这味草药来祛除黄疸。经过这番精心调配和施治之后，最终取得了令人满意的良好疗效。